Τι είναι η καλσιφύλαξη(ασβεστοποίηση των αγγείων);

Η καλσιφύλαξη (calsiphylaxis) είναι μια σπάνια, επώδυνη και θανατηφόρα ασθένεια που είναι πιο πιθανό να συμβεί σε άτομα με μέτρια έως σοβαρού βαθμού νεφρική ανεπάρκεια. Η ασθένεια προκαλεί τη δημιουργία εναποθέσεων ασβεστίου στα αιμοφόρα αγγεία και εμποδίζει τη ροή του αίματος, οδηγώντας το δέρμα και τους ιστούς σε νέκρωση και ανάπτυξη γάγγραινας.

Τύποι καλσιφύλαξης

Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι αυτής της πάθησης. Πιο συγκεκριμένα, η καλσιφύλαξη έχει δύο τύπους με βάση το πότε συμβαίνει. Ειδικότερα, διακρίνεται σε:

• Ουραιμική. Αυτός ο τύπος είναι ο πιο κοινός από τους δύο. Συμβαίνει συνήθως σε άτομα που έχουν νεφρική νόσο τελικού σταδίου.
• Μη ουραιμική. Αυτός ο τύπος είναι πιο σπάνιος και εμφανίζεται σε άτομα που έχουν πρώιμα στάδια νεφρικής νόσου, που έχουν πρόσφατο τραυματισμό στον έναν ή και στους δύο νεφρούς ή που δεν έχουν καθόλου νεφρικά προβλήματα.
  
  

Ποιους επηρεάζει η καλσιφύλαξη;

Η ουραιμική καλσιφύλαξη αποτελεί την πλειοψηφία των περιπτώσεων. Εμφανίζεται σε άτομα που υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση λόγω νεφρικής νόσου τελικού σταδίου (ΧΝΑ). Αυτό σημαίνει ότι βρίσκονται στα τελευταία στάδια νεφρικής ανεπάρκειας και χρειάζονται αιμοκάθαρση, για να φιλτράρουν τα απόβλητα από το αίμα τους. Αντίθετα, η μη ουραιμική καλσιφύλαξη είναι λιγότερο συχνή. Μπορεί επίσης να συμβεί σε άτομα που δεν έχουν νεφρική νόσο ή προβλήματα, αλλά αυτό είναι εξαιρετικά σπάνιο.

Η ασβεστοποίηση είναι επίσης πιο συχνή στις γυναίκες, οι οποίες έχουν διπλάσιες πιθανότητες να εμφανίσουν την πάθηση από τους άνδρες.

Σε άτομα που υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση, συμβαίνει περίπου σε 35 στα 10.000 άτομα. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, υπάρχουν λίγο περισσότερα από 550.000 άτομα που υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση, επομένως μόλις 2.000 περιπτώσεις καλσιφύλαξης συμβαίνουν κατά μέσο όρο κάθε χρόνο. Σε χώρες με χαμηλότερα ποσοστά νεφρικής νόσου, η πάθηση είναι ακόμη πιο σπάνια.

Πώς επηρεάζει αυτή η κατάσταση το σώμα μου;

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασβεστοποίηση των αγγείων εμφανίζεται επειδή σχηματίζονται εναποθέσεις ασβεστίου και μπλοκάρουν τα αιμοφόρα αγγεία που τροφοδοτούν το δέρμα σας και τους ιστούς ακριβώς κάτω από αυτό. Επίσης, σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να σχηματιστεί στα μάτια, τους πνεύμονες, τον εγκέφαλο, τους μύες και το έντερο.

Όταν επηρεάζει τον επιφανειακό ιστό όπως το δέρμα, η ασβεστοποίηση των αγγείων είναι εξαιρετικά επώδυνη. Η προσβληθείσα περιοχή μπορεί να γίνει μια ανοιχτή πληγή. Το δέρμα και ο ιστός γύρω από αυτό το τραύμα νεκρώνονται (γάγγραινα) και η βλάβη από τον νεκρό ιστό εξαπλώνεται περιμετρικά. Αυτά τα τραύματα αργούν να επουλωθούν και μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρές επιπλοκές.

Καλσιφύλαξη: Ποια είναι η πιο σοβαρή επιπλοκή της;

Το δέρμα σας είναι το πιο σημαντικό μέρος της άμυνας του σώματός σας έναντι των λοιμώξεων - εφόσον είναι άθικτο - επειδή κρατά τα μικρόβια έξω. Όταν μια πληγή μολυνθεί και αυτή η μόλυνση εξαπλωθεί στο σώμα σας, μπορεί να προκαλέσει μία κατάσταση που ονομάζεται σήψη. Αυτή η κατάσταση είναι η πιο επικίνδυνη και θανατηφόρα επιπλοκή της καλσιφύλαξης.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΚΑΙ ΑΙΤΙΕΣ

Καλσιφύλαξη & Συμπτώματα

• Πόνος. Οι περισσότερες περιπτώσεις ασβεστοποίησης είναι πολύ επώδυνες. Η αίσθηση του πόνου μπορεί να ξεκινήσει πριν εμφανιστούν βλάβες ή οποιαδήποτε άλλα ορατά σημάδια. Οι πληγείσες περιοχές μπορεί επίσης να γίνουν υπερευαίσθητες στην πίεση ή στην αφή, κάνοντας τον πόνο πιο έντονο.
• Δερματικές αλλοιώσεις (πρώιμα στάδια). Αυτές είναι περιοχές του δέρματος που παρουσιάζουν δυσχρωμία και γίνονται κόκκινες, μωβ, καφέ ή μαύρες. Αυτές οι βλάβες έχουν συνήθως όψη σαν δίχτυ. Μπορεί επίσης να σχηματίσουν φουσκάλες και η πληγείσα περιοχή του δέρματος μπορεί να γίνει σκληρή και ανάγλυφη.
• Έλκη και πληγές (μεταγενέστερα στάδια). Οι παραπάνω αλλοιώσεις συνήθως εξελίσσονται σε πληγές που εξαπλώνονται προς τα έξω σε σχήμα αστεριού. Συχνά οι πληγές αυτές έχουν μια άσχημη μυρωδιά. Οι περιοχές με νεκρό δέρμα και σάρκα μπορεί να μαυρίσουν (νέκρωση) και να πάρουν μια όψη σαν ψώρα. Αυτά τελικά μεγαλώνουν και επεκτείνονται σε μέγεθος.
• Προβλήματα όρασης, εσωτερική αιμορραγία και μυϊκή βλάβη. Προβλήματα που είναι πιθανά σε σπάνιες περιπτώσεις όπου οι εναποθέσεις ασβεστίου συμβαίνουν εσωτερικά (οφθαλμοί, άλλα όργανα, μύες).
• Ασβεστοποίηση στα κύρια αιμοφόρα αγγεία και την καρδιά. Μια συχνή επιπλοκή της νεφρικής νόσου τελικού σταδίου (ΧΝΑ) είναι η συσσώρευση ασβεστίου στα κύρια αιμοφόρα αγγεία και στις καρδιακές βαλβίδες. Όταν ο ασθενής με ΧΝΑ πάσχει και από καλσιφύλαξη, ο κίνδυνος να συμβεί αυτό είναι ακόμη μεγαλύτερος.

Καλσιφύλαξη & Κατανομή Βλαβών

Η κατανομή των βλαβών της καλσιφύλαξης παρουσιάζει τους εξής δύο χαρακτηριστικούς τρόπους:

• Κεντρική κατανομή

Πρόκειται για βλάβες που συμβαίνουν κυρίως στην κοιλιά και τους μηρούς. Είναι πιο συχνές σε άτομα που έχουν υψηλότερο δείκτη μάζας σώματος και σε γυναίκες.

Τουλάχιστον το 70% των βλαβών σε περιπτώσεις ουραιμικής καλσιφύλαξης έχουν κεντρική κατανομή, ενώ σε μη ουραιμικές περιπτώσεις περίπου οι μισές βλάβες έχουν κεντρική κατανομή. Οι περιπτώσεις με πιο κεντρικές βλάβες έχουν υψηλότερο κίνδυνο θανάτου.

• Περιφερική κατανομή

Αυτές είναι βλάβες κοντά στα άκρα των χεριών και των ποδιών σας, ειδικά στα δάχτυλα. Όταν οι περιφερικές βλάβες γίνονται προχωρημένες, μπορεί να οδηγήσουν σε ακρωτηριασμό. Ο ακρωτηριασμός στοχεύει στον περιορισμό της εξάπλωσης της βλάβης που μπορεί να προκαλέσει θανατηφόρες επιπλοκές.

Τι προκαλεί την πάθηση;

Η ακριβής αιτία της καλσιφύλαξης παραμένει άγνωστη, αλλά οι έως τώρα μελέτες δείχνουν ότι χρειάζονται περισσότεροι από ένα παράγοντες για να την προκαλέσουν. Οι μελέτες καταλήγουν πως απαιτούνται δύο προϋποθέσεις για να συμβεί η καλσιφύλαξη.

Υπερευαισθησία

Στην περίπτωση της καλσιφύλαξης, η υπερευαισθησία αναπτύσσεται εξαιτίας κάποιου γεγονότος που συμβαίνει στον οργανισμό σας ή γύρω σας. Για να συμβεί χρειάζεται κάποιους ευαισθητοποιητές, οι οποίοι δρουν όπως το προσάναμμα στη φωτιά. Δεν προκαλούν τη φωτιά από μόνοι τους, αλλά την κάνουν πιο πιθανό να ξεκινήσει.

Μερικοί από τους πιθανούς ευαισθητοποιητές περιλαμβάνουν:

• Σημαντικά αυξημένη παραθυρεοειδική ορμόνη
• Νεφρική ανεπάρκεια
• Υψηλός φώσφορος: τα νεφρά σας βοηθούν στον έλεγχο των επιπέδων του φωσφόρου.
• Ορισμένοι τύποι καρκίνου: αυτό είναι πιο συχνό σε περιπτώσεις ασβεστοποίησης που δεν έχουν σχέση με νεφρική νόσο.

Ενεργοποιητές

Οι ευαισθητοποιητές είπαμε αποτελούν το «προσάναμμα», οι ενεργοποιητές — που μερικές φορές ονομάζονται και προκλητικοί παράγοντες — είναι οι σπινθήρες που μπορούν να ξεκινήσουν τη διαδικασία.

Ως πιθανοί ενεργοποιητές μπορεί να λειτουργήσουν:

• Ενώσεις μετάλλων. Ενώσεις που περιέχουν μέταλλα όπως μόλυβδο, σίδηρο, αλουμίνιο, τιτάνιο ή χρώμιο.
• Οργανικές ενώσεις. Ένα παράδειγμα αυτού θα ήταν τα προϊόντα με βάση τα αυγά, όπως τα ασπράδια και οι κρόκοι αυγών.
• Τραύμα. Αυτό μπορεί να οφείλεται είτε σε τραυματισμούς, είτε σε ιατρικές πράξεις (όπως μια τομή ή τοποθέτηση φλεβοκαθετήρα για μια ενδοφλέβια φαρμακευτική αγωγή).
  
  

Άλλες παράγοντες πρόκλησης καλσιφύλαξης

Αρκετές καταστάσεις και παράγοντες κινδύνου μπορεί να συνδέονται με την ασβεστοποίηση, αλλά τίποτα από τα παραπάνω δεν αποτελεί αιτία που έχει αποδειχθεί. Πιο συγκεκριμένα:

• Παχυσαρκία. Τα παχύσαρκα άτομα έχουν τέσσερις φορές υψηλότερο κίνδυνο.
• Αυτοάνοσο νόσημα. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για άτομα που δεν υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση ή σε μεταγενέστερα στάδια νεφρικής νόσου. Παραδείγματα αυτών των καταστάσεων περιλαμβάνουν τον λύκο, την ελκώδη κολίτιδα, τη ρευματοειδή αρθρίτιδα και άλλα.
• Ηπατική νόσος. Η αλκοολική ηπατίτιδα είναι ένας πιθανός παράγοντας κινδύνου.
• Βαρφαρίνη. Ασθενείς που λαμβάνουν το αντιπηκτικό βαρφαρίνη παρουσιάζουν αυξημένο κίνδυνο καλσιφύλαξης.
• Κορτικοστεροειδή. Τα άτομα που αναπτύσσουν καλσιφύλαξη έχουν συχνά λάβει κορτικοστεροειδή πρόσφατα. Ωστόσο, είναι άγνωστο πόσο τα φάρμακα αυτά μπορούν να είναι ένας παράγοντας κινδύνου.
  
  

Διάγνωση

Αν ο γιατρός σας από το ιστορικό σας και την κλινική εξέτασή σας υποπτεύεται τη καλσιφύλαξη μπορεί να προτείνει βιοψία δέρματος. Η λήψη ενός δείγματος δέρματος και ιστού ακριβώς από κάτω (συνήθως περίπου 4 ή 5 χιλιοστά βάθος). Η βιοψία είναι ο πιο αξιόπιστος τρόπος, για να προσδιορίσετε θετικά την ασβεστοποίηση. Το δείγμα λαμβάνεται συνήθως στην άκρη μιας δερματικής βλάβης ή πληγής.

Καλσιφύλαξη: Διαχείριση & Θεραπεία

Επί του παρόντος, η ασθένεια δεν είναι ιάσιμη, αλλά μπορεί να υποχωρήσει, εάν η θεραπεία είναι επιτυχής.

Η πρόληψη της μόλυνσης και η βοήθεια για την επούλωση των πληγών είναι και οι δύο κορυφαίες προτεραιότητες. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει διάφορους προηγμένους τύπους φροντίδας, όπως:

• Υπερβαρική οξυγονοθεραπεία. Αυτό περιλαμβάνει την τοποθέτησή σας σε ένα αεροστεγές θάλαμο με ατμόσφαιρα 100% οξυγόνου (αντί της κανονικής συγκέντρωσης οξυγόνου περίπου 20%). Η πίεση στον θάλαμο θα είναι επίσης ελαφρώς υψηλότερη από την κανονική. Αυτό μπορεί να είναι πολύ αποτελεσματικό στην επούλωση των πληγών.
• Χειρουργικός καθαρισμός. Αφαιρούνται οι νεκροί ιστοί από μια πληγή, βοηθώντας στην πρόληψη μόλυνσης και επιταχύνοντας την επούλωση της πληγής. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, αυτό μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση.
• Μεταμόσχευση δέρματος και ιστών. Σε περιπτώσεις με μεγαλύτερη απώλεια ιστού, τα μοσχεύματα από αλλού στο σώμα μπορεί να βοηθήσουν στην επούλωση του τραύματος.
• Αντιβιοτικά. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν να σταματήσουν τις λοιμώξεις από βακτήρια.
• Διαχείριση του πόνου. Η ασβεστοποίηση είναι μια εξαιρετικά επώδυνη κατάσταση. Τα οπιοειδή παυσίπονα τείνουν να είναι τα πιο συνιστώμενα, επειδή η μορφίνη μπορεί να προκαλέσει χαμηλή αρτηριακή πίεση, κάτι που δεν είναι ιδανικό.

Η ασβεστοποίηση είναι μια σπάνια πάθηση και η κατανόησή της μπορεί να είναι δύσκολη, επειδή υπάρχουν περιορισμένες διαθέσιμες έρευνες και πληροφορίες. Η συζήτηση με τον γιατρό σας μπορεί να σας βοηθήσει να την κατανοήσετε καλύτερα και να ξέρετε τι να περιμένετε.

O Αγγειοχειρουργός-Ενδαγγειαχειρουργός Ιωάννης Κ.Μπέλλος είναι μέλος της Ελληνικής Αγγειοχειρουργικής Εταιρείας και της European Society of Vascular Surgery. Διαθέτει μεγάλη εμπειρία στην αντιμετώπιση αρτηριακών και φλεβικών παθήσεων και έχει εκπονήσει πλούσιο συγγραφικό και ερευνητικό έργο. Επικοινωνήστε με τον ιατρό για οποιαδήποτε απορία ή διευκρίνιση σχετικά με την καλσιφύλαξη.