Τι είναι η Ινομυϊκή Δυσπλασία;

Η ινομυϊκή δυσπλασία (ΙΜΔ), είναι μια ασθένεια κατά την οποία μία ή περισσότερες αρτηρίες στο σώμα μας έχουν ανώμαλη ανάπτυξη των κυττάρων στο τοίχωμά τους. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να εμφανιστούν περιοχές στένωσης, μαζί με ανεύρυσμα ή διαχωρισμό των προσβεβλημένων αρτηριών. Εάν συμβεί κάποια από αυτές τις διεργασίες, μπορεί να προκύψουν συμπτώματα. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η ΙΜΔ είναι μια διαφορετική διεργασία από την αθηροσκλήρωση, η οποία αποτελεί τη συνηθέστερη αιτία στένωσης της αρτηρίας. Η ΙΜΔ απαντάται συχνότερα στις νεφρικές αρτηρίες και στις καρωτίδες (μέχρι και στο 75% όλων των ασθενών με ΙΜΔ προσβάλλονται οι νεφρικές αρτηρίες ή οι καρωτίδες). Λιγότερο συχνά, η ΙΔ επηρεάζει τις αρτηρίες στην κοιλιακή χώρα (μεσεντέρια αγγεία), τα άκρα (πόδια και χέρια) και την καρδιά (στεφανιαίες αρτηρίες). Περισσότερες από μία αρτηρίες μπορεί να έχουν σημεία ΙΜΔ σε σημαντικό αριθμό ατόμων με τη νόσο.

Η ΙΜΔ είναι συχνότερη στις γυναίκες ηλικίας 40 έως 60 ετών, αλλά η κατάσταση μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε παιδιά και ηλικιωμένους. Η πλειοψηφία (πάνω από το 90%) των ασθενών με ΙΜΔ είναι γυναίκες. Ωστόσο, οι άνδρες μπορούν επίσης να έχουν ΙΜΔ, και διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο επιπλοκών, όπως ανεύρυσμα ή διαχωρισμό στις αρτηρίες.

Τύποι ινομυϊκής δυσπλασίας

Το τοίχωμα των αρτηριών έχει τρις χιτώνες (στρώματα):

• Το ενδοθήλιο (έσω χιτώνας)
• Το μέσο χιτώνα
• Τον έξω (εξωτερικό) χιτώνα

Στο παρελθόν, η ΙΜΔ ταξινομούταν σύμφωνα με το χιτώνα (στρώμα) της αρτηρίας που επηρεάστηκε από τις βλάβες που είχε ένας ασθενής.

Υπήρχαν πέντε διαφορετικοί τύποι ΙΜΔ:

α) ινοπλασία του έσω χιτώνα (ενδοθήλιο),

β) ινοπλασία του μέσου χιτώνα,

γ) ινοπλασία πέριξ του μέσου χιτώνα,

δ) υπερπλασία του μέσου χιτώνα και

ε) περιαρτηριακή υπερπλασία.

Ωστόσο, ο μόνος τρόπος να γνωρίσουμε απολύτως ποιον από αυτούς τους τύπους ΙΜΔ έχει ένας ασθενής είναι η εξέταση του τοιχώματος της αρτηρίας με το μικροσκόπιο. Αυτό όμως προϋποθέτει χειρουργική επέμβαση και λήψη τμήματος της αρτηρίας για βιοψία, και αυτό σπάνια γίνεται. Η πλειοψηφία των ασθενών με ΙΜΔ διαγιγνώσκονται χρησιμοποιώντας απεικονιστικές   εξετάσεις, όπως η αγγειογραφία. Ως αποτέλεσμα, οι τύποι ΙΜΔ απλοποιήθηκαν πρόσφατα για να ταιριάζουν με την εμφάνισή της σε αυτές τις εξετάσεις. Η ΙΜΔ ταξινομείται σήμερα είτε ως πολυεστιακή είτε ως εστιακή νόσος.

Πολυεστιακή ινομυϊκή δυσπλασία

Επηρεάζει περίπου το 90% των ασθενών, έχουν πολλαπλές αλλοιώσεις, που συχνά παρουσιάζουν μια κομβολοειδή (σαν κλωστή με χάντρες) μορφολογία , η οποία προκαλείται από εναλλασσόμενες περιοχές διεύρυνσης και στένωσης κατά μήκος της αρτηρίας.

Περιλαμβάνει τους ιστολογικούς τύπους ΙΜΔ με ινοπλασία του μέσου χιτώνα και πέριξ του μέσου χιτώνα ινοπλασία, με την πρώτη να αποτελεί τον πιο κοινό τύπο ΙΜΔ στην κατηγορία αυτή.

Εστιακή ινομυϊκή δυσπλασία

Επηρεάζει λιγότερο από το 10% των ασθενών με ΙΜΔ και απεικονιστικά παρουσιάζει σαφής εστιακές βλάβες ή επιμήκη στένωση (σαν κλωστή). Περιλαμβάνει τους ιστολογικούς τύπους της ινοπλασίας του έσω χιτώνα (ενδοθήλιο), την υπερπλασία του μέσου χιτώνα και την περιαρτηριακή υπερπλασία, με την πρώτη να αποτελεί τον πιο κοινό τύπο ΙΜΔ στην κατηγορία αυτή.

Ποια είναι τα συμπτώματα της ινομυϊκής δυσπλασίας;

Μερικοί ασθενείς με ΙΜΔ δεν έχουν συμπτώματα, αλλά συμπτώματα μπορεί να συμβούν εάν η στένωση περιορίζει τη ροή αίματος μέσω της προσβληθείσας αρτηρίας.

Τα συμπτώματα της ΙΜΔ στις καρωτίδες ή σπονδυλικές αρτηρίες (τροφοδοτούν με αίμα το πίσω μέρος του εγκεφάλου) μπορεί να περιλαμβάνουν πονοκεφάλους (ειδικά πονοκεφάλους τύπου ημικρανίας), εμβοές στα αυτιά (του τύπου να ακούμε τις σφύξεις μας), πόνο στο λαιμό και ζάλη. Ο Αγγειοχειρουργός μπορεί να ακούσει ένα φύσημα στις καρωτίδες που σημαίνει ότι υπάρχει μη φυσιολογική ροή αίματος στην περιοχή. Πιο προχωρημένες περιπτώσεις ΙΜΔ μπορεί να προκαλέσουν παροδικό ισχαιμικό επεισόδιο (ΠIΕ) ή εγκεφαλικό επεισόδιο.

Η ΙΜΔ των καρωτίδων ή σπονδυλικών αρτηριών μπορεί να οδηγήσει σε σχίσιμο του εσωτερικού χιτώνα της αρτηρίας. Αυτό ονομάζεται διαχωρισμός. Τα συμπτώματα του διαχωρισμού περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, ξαφνικό πόνο στον αυχένα, πτώση ενός από τα μάτια ή ανισοκορία και, σε σοβαρές περιπτώσεις, συμπτώματα εγκεφαλικού επεισοδίου ή ΠΙΕ.

Η ΙΜΔ των νεφρικών αρτηριών συχνά προκαλεί υψηλή αρτηριακή πίεση (νεφραγγειακή υπέρταση) ή / και φτωχή νεφρική λειτουργία (νεφρική ανεπάρκεια), σπάνια γιατί συνήθως δεν οδηγεί σε νεφρική ανεπάρκεια. Επίσης προκαλεί βλάβη ιστών στα νεφρά σας (ισχαιμική νεφρική ατροφία).

Η ΙΜΔ των μεσεντέριων αρτηριών (αρτηρίες στο έντερο) μπορεί να προκαλέσει κοιλιακό άλγος μετά από το φαγητό και την απώλεια βάρους, αλλά οι ασθενείς μπορεί να μην έχουν συμπτώματα.

Η ΙΜΔ των άκρων μπορεί να προκαλέσει πόνο στην πληγείσα περιοχή κατά τη διάρκεια άσκησης (χωλότητα), ή πολύ πιο σπάνια, οξεία ισχαιμία των άκρων.

Η ΙΜΔ των στεφανιαίων αρτηριών έχει συσχετιστεί πρόσφατα με αυτόματο διαχωρισμό στεφανιαίας αρτηρίας. Ο διαχωρισμός της στεφανιαίας αρτηρίας συνήθως προκαλεί πόνο στο στήθος και καρδιακή προσβολή.

Τι προκαλεί την ινομυϊκή δυσπλασία;

Παρά τις πολλές έρευνες, δεν είναι ακόμα σαφές τι προκαλεί την ΙΜΔ. Είναι πολύ πιθανό ότι η ΙΜΔ έχει πολλές υποκείμενες αιτίες. Μερικοί από τους παράγοντες που μπορεί να διαδραματίσουν ρόλο περιλαμβάνουν:

- Ορμονικές επιδράσεις: Η νόσος εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες και πιθανολογείτε να υπάρχει ορμονική συσχέτιση.

- Γενετική: Περίπου το 7-11% των περιπτώσεων κληρονομούνται. Ορισμένοι ασθενείς με ΙΜΔ έχουν επίσης γενετικές ανωμαλίες που επηρεάζουν τα αιμοφόρα αγγεία.

- Εσωτερική μηχανική καταπόνηση, συμπεριλαμβανομένου τραύματος στα τοιχώματα της αρτηρίας ή μηχανικών δυνάμεων στο αγγείο.

- Απώλεια παροχής οξυγόνου στο τοίχωμα του αιμοφόρου αγγείου: Αυτό συμβαίνει όταν τα μικροσκοπικά αιμοφόρα αγγεία στα τοιχώματα των αρτηριών που τα προμηθεύουν με πλούσιο σε οξυγόνο αίμα αποκλείονται από ινώδεις αλλοιώσεις.

Πώς διαγιγνώσκεται η ινομυϊκή δυσπλασία;

Μερικές φορές η διάγνωση γίνεται τυχαία στα πλαίσια διερεύνησης κάποιου άλλου προβλήματος υγείας ή επειδή ο γιατρός σας άκουσε ένα φύσημα που σημαίνει ανώμαλη ροή αίματος στην αρτηρία.

Αν ο αγγειοχειρουργός σας υποπτεύεται ΙΜΔ θα ζητήσει να κάνετε ορισμένες απεικονιστικές εξετάσεις όπως τρίπλεξ αρτηριών, αξονική ή μαγνητική αγγειογραφία. Από τη στιγμή που θα διαγνωσθεί ΙΜΔ σε κάποιο αγγείο θα ζητηθούν εξετάσεις και σε άλλα αγγεία που προσβάλλονται από ΙΜΔ. Για παράδειγμα αν διαγνωσθείτε με ΙΜΔ καρωτίδων και έχετε υψηλή αρτηριακή πίεση θα πρέπει να ελεγχθούν και οι νεφρικές σας αρτηρίες.

Επίσης ο Αγγειοχειρουργός σας μπορεί να ζητήσει μια ψηφιακή αγγειογραφία. Αυτή θεωρείται η εξέταση εκλογής για τη διάγνωση της ΙΜΔ, αλλά γίνεται μόνο όταν υπάρχουν αμφιβολίες για τη διάγνωσή της ή αν χρειάζεται και κάποια επεμβατική πράξη, όπως αγγειοπλαστική με μπαλόνι, οπότε γίνονται ταυτόχρονα.

Τέλος αν διαγνωσθείτε με ΙΜΔ θα πρέπει να εξεταστείτε για τυχόν ανεύρυσμα στον εγκέφαλο, την αορτή ή τους κλάδους της που μπορεί να απαιτεί πρόσθετη αντιμετώπισή του.

Ποιες είναι οι θεραπείες της ινομυϊκής δυσπλασίας;  

Υπάρχουν διάφορες διαθέσιμες θεραπείες για ασθενείς με ΙΜΔ. Ο αγγειοχειρουργός σας θα σας μιλήσει για το είδος της θεραπείας που είναι καλύτερο για σας, ανάλογα με τον τύπο της ΙΜΔ που έχετε, πόσο σοβαρή είναι η κατάστασή της και η γενική σας υγεία.

Φάρμακα

Αν έχετε ΙΜΔ αλλά δεν έχετε συμπτώματα, πιθανόν να μην χρειάζεστε παρεμβατική θεραπεία. Ο γιατρός σας μπορεί να σας συνταγογραφήσει αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα (όπως η ασπιρίνη) για την πρόληψη θρόμβων αίματος. Εάν έχετε υψηλή αρτηριακή πίεση στις νεφρικές αρτηρίες σας (νεφρική αρτηριακή υπέρταση) ως αποτέλεσμα της ΙΜΔ, μπορεί να χρειαστεί να παίρνετε αντιυπερτασικά φάρμακα. Τα συνήθη φάρμακα περιλαμβάνουν τους αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (αναστολείς ΜΕΑ) και τους αναστολείς των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης (ARBs).

Εάν έχετε ΙΜΔ και έχετε συχνούς πονοκεφάλους, ειδικά πονοκεφάλους ημικρανίας, ο γιατρός σας μπορεί να σας συνταγογραφήσει φάρμακα ως θεραπεία ή πρόληψη.

Ίσως χρειαστεί να κάνετε τακτικές εξετάσεις, όπως τρίπλεξ, μαγνητική ή αξονική αγγειογραφία, για να παρακολουθείτε την κατάστασή σας. Η εξέταση γίνεται συνήθως μία φορά το χρόνο. Αυτοί οι τακτικοί έλεγχοι είναι ιδιαίτερα σημαντικοί εάν έχετε ανεύρυσμα ή διαχωρισμό της καρωτίδας, σπονδυλικής ή νεφρικής αρτηρία.

Αγγειοπλαστική

Ο αγγειοχειρουργός σας μπορεί να σας συστήσει να έχετε μια διαδερμική αγγειοπλαστική των νεφρικών αρτηριών. Αυτή η διαδικασία είναι παρόμοια με τη διαδικασία που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ασθενών με αποφράξεις στις στεφανιαίες αρτηρίες («μπαλονάκι καρδιάς»). Ένας λεπτός σωλήνας που ονομάζεται καθετήρας με ένα μικρό μπαλόνι στο άκρο του εισάγεται στην αρτηρία και οδηγείται προς την στενότητα / μπλοκαρισμένη περιοχή με τη βοήθεια χρήσης ακτίνων Χ για καθοδήγηση. Στη συνέχεια, το μπαλόνι φουσκώνεται, αναγκάζοντας το αιμοφόρο αγγείο να ανοίξει ξανά και στη συνέχεια το μπαλόνι και ο καθετήρας αφαιρούνται.

Αν και είναι συνηθισμένο για τους ασθενείς που έχουν αγγειοπλαστική για καρδιακά προβλήματα να έχουν ένα στεντ (μικρό, μεταλλικό πλέγμα) τοποθετημένο στην περιοχή που ξεμπλοκάρισε, δεν υπάρχει καμία απόδειξη ότι τα στεντ βελτιώνουν τα αποτελέσματα που σχετίζονται με τη νεφρική αγγειοπλαστική. Γενικά, τα στεντ νεφρικής αρτηρίας πρέπει να χρησιμοποιούνται μόνο εάν η αγγειοπλαστική από μόνη της δεν αποκαθιστά τη σωστή ροή αίματος στους νεφρούς ή εάν είναι απαραίτητη για τη θεραπεία ασθενών με διαχωρισμό στη νεφρική αρτηρία.

Η αγγειοπλαστική μπορεί να συνιστάται σε ασθενείς με ΙΜΔ της έσω καρωτίδας αρτηρίας που έχουν ΠΙΕ ή εγκεφαλικό επεισόδιο λόγω σοβαρής στένωσης της αρτηρίας. Η τοποθέτηση στεντ μπορεί επίσης να χρειαστεί σε σπάνιες περιπτώσεις, όπως όταν οι ασθενείς με ΙΜΔ έχουν διαχωρισμό της καρωτίδας ή της σπονδυλικής αρτηρίας που δεν έχει επουλωθεί παρά τη θεραπεία με φάρμακα ή σε περιπτώσεις με καρωτιδικό ανεύρυσμα.

Χειρουργική επέμβαση

Ανάλογα με το πόσο σοβαρή είναι η ασθένεια και τις προσβληθείσες περιοχές, ο αγγειοχειρουργός σας μπορεί να συστήσει ανακατασκευαστική χειρουργική επέμβαση εάν έχετε σύνθετη ΙΜΔ των νεφρικών αρτηριών. Η χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνει γενικά την αποκατάσταση της ροής του αίματος με την αφαίρεση του μπλοκαρισμένου τμήματος της αρτηρίας ή τη δημιουργία παράκαμψης γύρω από το μπλοκάρισμα. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί επίσης να είναι η καλύτερη επιλογή για ασθενείς που έχουν ανεύρυσμα, αλλά δεν μπορούν να θεραπευτούν χρησιμοποιώντας τεχνικές με καθετήρα.

Η ΙΜΔ είναι μια πολύ διαφορετική διαταραχή από την αθηροσκλήρωση (η συσσώρευση της πλάκας που είναι η πιο κοινή αιτία στένωσης των αρτηριών). Η αγγειοπλαστική και η ανακατασκευαστική χειρουργική είναι τεχνικά απαιτητικές διαδικασίες και πρέπει να εκτελούνται μόνο από Αγγειοχειρουργό με εμπειρία σε αυτές τις τεχνικές και στη φροντίδα ασθενών με ΙΜΔ.

Μη διστάσετε να επικοινωνήστε με τον έμπειρο και εξειδικευμένο αγγειοχειρουργό-ενδαγγειοχειρουργό Δρ.Ιωάννη Μπέλλο, ώστε να σας προτείνει ένα κατάλληλο και εξατομικευμένο θεραπευτικό πλάνο για την περίπτωσή σας.